比癌症更致命!這病難察覺又不可逆 未治療只能活2年

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特發性肺纖維化可能出現慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀。(示意圖/ Shutterstock )

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60多歲的陳太太慢性咳嗽、走路越來越喘持續有一段時間,由於症狀越來越嚴重而前往就醫,經確診爲特發性肺纖維化,某次因急性惡化住院治療,必須佩戴呼吸器才能幫助正常呼吸,爲避免肺功能持續惡化,她經過醫師評估開始以抗纖維化藥物治療。臺北慈濟醫院胸腔內科黃俊耀醫師回憶,經過藥物與復健治療一段時間後,陳太太的症狀獲得明顯改善,不用仰賴呼吸面罩就可以呼吸,也終於順利出院。

特發性肺纖維化是在找不出特定原因的狀況下,病人的肺泡漸漸形成結締組織,使得肺臟逐漸失去彈性、越來越硬,並形成一個一個空洞,而影響氣體交換的功能。

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黃俊耀指出,特發性肺纖維化是不可逆的變化,且患者易因爲感冒或感染等外部因素刺激,導致肺功能一直往下掉。如果沒有接受適當治療,平均存活期僅2至3年。

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●盤點特發性肺纖維化危險因子

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特發性肺纖維化是一種進程難以預料的疾病,假使出現呼吸道感染,容易造成肺炎,特發性肺纖維化患者一年大概有16%的病人會有急性惡化的風險,可能導致死亡。黃俊耀說,「早期診斷特發性肺纖維化相當重要,如果患者沒有接受合適的治療,死亡率甚至比一些常見癌症的死亡率還高。」

目前認爲特發性肺纖維化的風險因子,包括年齡(50歲以上)、長期抽菸、胃食道逆流、空氣污染、遺傳等。黃俊耀回憶,曾遇過一個家族中,6個兄弟姊妹,便有5個特發性肺纖維化。所以會提醒患者的家屬也要去做肺纖維化篩檢,例如肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等,希望能夠早期診斷、早期治療。

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特發性肺纖維化可能出現慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀,因爲不具特異性,很多患者會認爲是老化現象或一般感冒,沒有放在心上,而延誤就醫。

黃俊耀說,民衆若發現有慢性咳嗽,越來越喘的狀況,一定要及早就醫。病史詢問、聽診後背下肺葉、肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等都是有助於診斷特發性肺纖維化的方式。

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●積極治療特發性肺纖維化,維持生活品質

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目前已有抗纖維化藥物可用於特發性肺纖維化的治療,黃俊耀表示,抗纖維化藥物能夠延緩病程進展,減慢肺功能惡化的速度。

「抗纖維化藥物從2015年納入健保給付,對特發性肺纖維化患者幫助很大。按時服藥的患者,可以減少約7成急性惡化的風險,延緩約50%肺功能的惡化,並能夠維持生活品質、延長存活期。」黃俊耀說,「在沒有治療藥物的年代,特發性肺纖維化患者的存活期大概只有2至3年,自從抗纖維化藥物問世之後,有些患者在門診追蹤了7年以上,肺功能都維持的相當穩定。」

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